垂体是一个卵形小体,位于丘脑下部的腹侧,垂体瘤即垂体前叶和后叶等病变而产生的肿瘤。垂体瘤多发生于年轻人身上,它的发生常会影响患者的正常发育、学习工作以及生育能力。那么垂体瘤到底是什么呢?在临床上,垂体瘤的症状有哪些?垂体瘤的治疗方法是什么?其有哪些治疗原则?下面跟小编一起去了解一些吧!
垂体瘤是什么
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
对于脑垂体瘤也许您还有些陌生,但是脑垂体瘤已经相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。导致脑垂体瘤的病因有很多,针对性的了解有助于后期的积极治疗。下面由垂体瘤各方面的发病原因:
脑垂体瘤的病因是由于下丘脑多肽激素促发垂体细胞的增殖,如移植入GHRH基因后,可引发大鼠促GH细胞增生,并进而发展成真正的垂体肿瘤。 抑制因素的缺乏对肿瘤发生也可起促进作用,如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。 脑垂体瘤的病因是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。 脑垂体瘤的病因有两种学说:
一种是下丘脑起源说;另一种是垂体起源说。根据对肿瘤细胞的克隆分析,目前认为大多数脑垂体瘤是由于体细胞的单克隆突变引起的,即肿瘤是垂体细胞的突变引起的。可以将脑垂体瘤分为有激素分泌功能的垂体瘤和无功能型脑垂体瘤。
前者主要包括:垂体生长激素腺瘤、垂体泌乳素腺瘤、垂体ACTH腺瘤(又称库欣病)、垂体TSH腺瘤、垂体促性腺激素腺瘤等。由于垂体无功能腺瘤早期症状不明显,所以发现时多数是以视力下降、视野缺损等视交叉压迫症状就诊,此时肿瘤多数为大腺瘤或巨大腺瘤。
据报道在垂体腺瘤的发生与7号染色体三体和8号三体有关。由于7号染色体的三体在正常脑组织、肾脏培养细胞中均有发现,其作为肿瘤染色体异常曾受到怀疑。但在最新研究中发现:高频率的7号染色体三体提示7号三体再现了体内的垂体腺瘤细胞中染色体异常。国外学者运用短期培养法对垂体腺瘤进行染色体研究时也同样发现7号染色体三体较为常见,其认为7号三体可能会增加垂体腺苷酸环化酶激活多肽(PACAP)和表皮生长因子受体(EGFR)的高表达。近来有人运用G显带和比较基因组杂交(CGH)技术发现较多的7号三体,因而推测7号三体可能参与了垂体腺瘤发病机理,8号三体在肝癌和乳腺癌均有报道。8q22-q23区域是myc基因的染色体定位区,有学者运用间期荧光原位杂交(FISH),在垂体腺瘤中发现有较高频率的8号三体。以上结果提示:7号、8号染色体的三体、四体或多倍体较常见,但在垂体腺瘤的各个亚型之间并无显著性差异。因此,7、8号染色体的获得可能参与了垂体腺瘤形成的启动阶段。
褐黄病是一种非常罕见的常染色体遗传疾病,其是由于常染色体变异而使机体缺乏鸟黑酸氧化酶,从而使得苯丙氨酸和酪氨酸的代谢产物尿黑酸不能被继续氧化分解,最终以黑色素的形式沉着在皮肤、共模等处。那么到底什么是黄褐病呢?黄褐病的病理病因是什么?其检查方法有哪些?在临床上,褐黄病的症状体征是什么?褐黄病的治疗是怎样?跟小编一起来了解下!
什么是褐黄病
褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
病理病因
本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。
疾病诊断
在鉴别诊断方面,应排除引起尿变黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查,与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平),可引起褐黄病样色素沉着,临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用苯酚(石炭酸)治疗皮肤溃疡,也可引起黄色色素沉着,应注意鉴别。
检查方法
实验室检查:
尿黑酸检查:尿液静置后或碱化后变黑,加斑氏试剂变棕色。
其他辅助检查:
1.X线检查
(1)脊柱改变:胸椎显著后突,腰椎过度弯曲。脊椎骨质疏松,晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变,并出现层状钙化,有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影,相互平行,中间隔有一个透亮层。椎间盘受累范围广泛,尤以腰椎处为明显。椎间隙明显变窄。
(2)肩及膝关节均可发生退行性变,肌腱韧带可有钙化,骶髂关节变窄,有关节下骨硬化。耻骨联合处软骨也出现钙化,软骨下有骨质侵蚀。附着于股骨头、髋臼、大粗隆、小粗隆、坐骨结节的肌腱和关节周围软组织,也可发生钙化。
2.尿黑酸的特殊检查
可用分光光度计测定尿黑酸,也可用特殊酶测定血、尿内尿黑酸含量。
垂体瘤的症状
1、激素分泌异常症群:
激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群,当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,以促性腺激素分泌减少而闭经,不育或阳萎常最早发生而多见。
2、肿瘤压迫垂体周围组织的症群:
神经纤维刺激症:头痛,呈持续性头痛;视神经,视交叉及视神经束压迫症:患者出现视力减退,视野缺损和眼底改变。
其他压迫症群:
1、不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
2、视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重,则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3、其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第3脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
垂体瘤的治疗方法
内科治疗一般会首先被选择为垂体瘤的治疗方法。多巴胺激动剂类药物已经有多年的临床应用经验,其中最为患者熟悉的是溴隐停,这种药物在多数患者中能够有效的控制泌乳素腺瘤的症状,对其他类型的腺瘤也有一定的作用,只不过它的缺点也较突出,就是“只治标,不治本”,停药会复发。从外科的角度看,此药的应用会引起肿瘤收缩使质地变韧变硬,增加日后手术治疗的难度。 手术治疗应该被理解为“有可能实现根治垂体瘤的首选疗法”,它为患者提供了疾病彻底治愈的希望。手术方式一般分为开颅手术和经蝶入路手术两大类。
经蝶手术,就是采用不开颅的方式,借鼻腔通道,经蝶窦直达垂体肿瘤。较之开颅手术,它具有肿瘤暴露佳,创伤和危险性小,颅面外观无改变,疗效好、根治率高等优点。适合经蝶手术的垂体腺瘤有:
1、垂体微腺瘤(直径<1厘米);
2、侵犯蝶窦的腺瘤;
3、向鞍上扩展而未向鞍旁扩展的垂体腺瘤。
垂体瘤治疗原则
(1)手术治疗:近年来开展的经蝶鞍手术的疗效较过去有很大的改善,手术的危险性也明显降低,因而垂体瘤手术的适应证较以前要宽。下列情况应作手术治疗:①视力、视野受损;②颅神经受压,出现复视和眼球运动受限;③肿瘤体积大;④垂体卒中;⑤颅内压增高;⑥放疗后复发;⑦诊断性探查。
(2)放射治疗:放射治疗对无功能性垂体瘤有一定效果。 肿瘤对放疗属中度敏感,疗效数月后才能显示出来,需1年或1年以上才能发挥最大效果。放疗适应证如下:①肿瘤体积较小,视力、视野末受影响;②病人全身情况差,年老体弱,有其它疾病,不能耐受手术者;②手术未能切除全部肿瘤,有残余肿瘤组织者,术后加作放疗。
(3)激素替代治疗:有垂体前叶功能减退者,应补充外源性激素,纠正内分泌紊乱。需手术或放射治疗者,在施行这些治疗前先用药物纠正内分泌紊乱,改善全身代谢情况,增强体质和抵抗力,有助于手术或放射治疗州顺利进行,提高安全系数。
结语:绝大多数的垂体瘤都是良性,一部分为增生,极少部分会发生癌变。尽管如此广大朋友们也不能缺乏对垂体瘤的认知,通过这篇文章希望广大读者能够充分认识到垂体瘤以及其相应的科学知识,做到万事心中有数!