马方综合症是比较常见的一种结缔组织性疾病,并且在我们生活中患上马方综合症的人也是比较多。那患上马方综合症应该怎么治疗呢?马方综合症又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。
马方综合症治疗
对于我们每个人来说,当患上马方综合症的时候都要进行治疗的。那马方综合症如何治疗呢?
1、治疗原则
防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。
2、治疗措施
目前尚无特殊治疗方法。
(1)一般治疗
①避免剧烈运动。
②防治感染。
③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。
(2)内科防治并发症
①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,长期使用。
②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
③积极防治心力衰竭和心律失常。
④防治眼部病变。
(3)外科手术治疗
手术指征
①如果患者具有严重的主动脉瓣闭锁不全或者是二尖瓣闭锁不全是的患者则不能进行手术治疗。
②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。
③合并其他先天性畸形者。
④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。
马方综合症临床表现
1.家族史阳性,男女均可发病。
2.身高高于正常人,指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足细长,尤其手指和足趾细长如蜘蛛指状。
4.鸡胸,皮下脂肪少,肌张力低。
5.常有先天性心脏病、晶状体脱位。
gardner综合征被称为遗传性肠息肉综合征,是一种遗传性疾病,不分男女都有可能患病。那么你知道引起gardner综合征的原因是什么吗,gardner综合征有哪些临床表现吗,gardner综合征的治疗方法是什么呢,想了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症,系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由曾报道结肠息肉病并家族性骨瘤,软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年有人提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征,本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。
该综合征系由单一缺陷基因或几个独立的但却密切联系的基因所致。
临床表现
主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。
1.消化道息肉病
息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。初起可仅有稀便和便次增多,易被患者忽视;当腹泻严重和出现大量黏液血便时,才引起患者重视,但此时息肉往往已发生恶变。
2.消化道外病变
(1)骨瘤
本征的骨瘤大多数是良性的,从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生,甚至可见有茎性的巨大骨瘤,多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨,四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形,如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。
(2)软组织肿瘤
有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。
上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干,是本征的特征表现。往往在小儿期即已见到。此特点对本征的早期诊断非常重要。纤维瘤常在皮下,表现为硬结或肿块,也有合并纤维肉瘤者。硬纤维瘤通常发生于腹壁外、腹壁及腹腔内,多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难,切除后易复发,有时会招致输尿管及肠管的狭窄。
(3)伴随瘤变
如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。
必须注意的是临床上尚有一些不典型患者,有些仅有息肉病而无胃肠道外病变,而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。
检查
1.X线检查
凡怀疑有骨瘤或骨质异常增生者应摄正侧位片,以了解有无皮质增厚或骨质增生。胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影,均有助于发现消化道内的可疑息肉。
马方综合症检查
1.染色体检查在7q21.31~q221有异常。
2.超声心动图检查 80%有升主动脉扩张、二尖瓣后瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、夹层动脉瘤等异常。
马方综合症日常护理
1、患上马方综合症的患者一定要保持一个愉快的心情,因为如果长期出现神经紧张或者是烦躁和悲观的话,则会导致大脑皮质兴奋和抑制过程的失去平衡。
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
马方综合征预防
1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。
2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。
3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
4.早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗。
马方综合症饮食保健
1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
3、少食多餐,切忌暴饮暴食,晚餐不宜吃得过饱。
4、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能升高血胆固醇,多不饱和脂肪酸则能降低胆固醇,所以在膳食中要控制猪油、牛脂等饱和脂肪酸的摄入。
5、戒烟酒,吸烟者、大量酗酒可以加重心血管疾病的发生。
结语:以上就是小编为大家介绍的有关于马方综合症的一些治疗方法以及马方综合症的一些护理方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此,当患上马方综合症的时候,一定要及时进行治疗哦,这样才能防止病情的加重,不是吗?