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再生障碍性贫血 什么是再生障碍性贫血

2018-04-02 02:38:56  阅读:4698 来源:本站原创 作者:汪明荃

  再生障碍性贫血是一个比较麻烦的疾病,需要长时间的正确治疗方可,那么什么是再生障碍性贫血呢,再生障碍性贫血治疗是怎么样的呢,急性再生障碍性贫血是怎么样的呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  再生障碍性贫血又被简称为再障,是一组由于多种病因所引发的骨髓造血功能的障碍疾病,在临床上的表现就是贫血,出血以及感染为主。

  确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。

  男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

  再生障碍性贫血病因

  再生障碍性贫血症的发病可能和下面的这些情况因素有关系。

  1.药物

  是最常见的发病因素。

  2.化学毒物

  苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。

  3.电离辐射

  X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

  4.病毒感染

  病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。

  5.免疫因素

  再生障碍性贫血继发与胸腺瘤,类风湿关节炎等疾病,患者的血清中就可以找到抑制造血干细胞的抗体。

  部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

  6.遗传因素

  Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

  7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

  PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

  8.其他因素

  罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

  急性再生障碍性贫血大家是否有听说过呢,它是属于再生障碍性贫血的一个急发病症,那么大家知道再生障碍性贫血治疗是怎么样的吗,急性再生障碍性贫血又是怎么样的呢,下面就带大家一起了解一下吧。

  急性再生障碍性贫血顾名思义就是发病非常的急,而且贫血是呈现出逐步加重的情况的,常常会伴有严重感染和内脏出血的情况。

  外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。

  急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。

  急性再生障碍性贫血常常会呈现进行性的加重,患者会出现头晕,心悸,气短等情况,还会有不同程度的皮肤黏膜以及内脏的出血。

  皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

  临床实验室检查

  (1)血象

  1、白细胞及分类

  白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。

  2、血红蛋白及红细胞

  为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。

  3、网织红细胞

  网织红细胞是我们身体中的一个重要细胞,它的数值反应骨髓红细胞的生成能力,对于再生障碍性贫血的诊断有重要意义。

  急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。

  4、血小板

  多数在15×10^9/L以下。

  (2)骨髓象。

  ①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。

  ②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。

  ③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。

  ④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。

  ⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。

  诊断标准

  国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准。

  ⑴临床表现

  发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。

  ⑵血象

  除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项。

  ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L;

  临床表现

  1.急性型再障

  起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。

  皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。

  2.慢性型再障

  起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。

  再生障碍性贫血检查

  1.血象

  呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。

  网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×10[9] /L,血小板低于10[5] ×10[9] /L。

  2.骨髓象

  再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。

  再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。

  慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。

  3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

  所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。

  硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

  再生障碍性贫血治疗

  人们一听到贫血两个字就很害怕,就会联想到白血病之类的,其实没那么严重的,再生障碍性贫血分轻重的,早早治疗湿疣康复的可能,而且很大的呢,下面我们来看一下吧。

  1.避免诱发因素

  勿用抑制骨髓的药物,重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。

  2.免疫抑制剂

  可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

  3.再根据出血发热而加减

  五期疗法创始人认为,骨髓移植、脾切除等只能控制和维持再障的病情,而不能根治;血细胞的生成主要是依靠五脏六腑吸收食物的精华而生成;最终治愈再障。

  以上就是治疗再生障碍性贫血的方法,希望给各位家长一些意见,宝宝们的健康是我们的幸福,所以家长们要多多了解再障的治疗方法,提早发现提早治疗。

  结语:通过上文的描述,想必大家对于再生障碍性贫血有了一个比较全面的认识了吧,再生障碍性贫血不是一般的疾病,对于它的治疗也应该有一个特定的治疗方可,但是治病不如防病,所以我们要能够及早的预防疾病才是关键的。

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